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Fibrose Cística
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E EVOLUÇÃO CLÍNICA
Poucas doenças infantis são tão variadas nas suas manifestações clinicas quanto à fibrose cística. Os sintomas são variáveis e abrange uma intensidade de leve a grave. As manifestações de má absorção (p. ex, fezes volumosas e fétidas, distensão abdominal e ganho ponderal insuficiente) aparecem durante o primeiro ano de vida. A absorção fraca de lipídeos pode induzir a avitaminose A, D ou K. (SCHOFIELD & COTRAN In Robbins, 2000).
Os sintomas pulmonares da fibrose cística começam com tosse, que algumas vezes produz grandes quantidades de escarro viscoso e purulento. Os episódios de bronquite infecciosa e broncopneumonia tornam-se progressivamente mais freqüentes e, eventualmente, desenvolve se respiração curta. E insuficiência respiratória e as complicações cardíacas da hipertensão pulmonar são seqüelas tardias. (RUBIN & FARBER., 2000).
A evolução clinica da fibrose cística é conhecida por mudar subitamente com instalação de inúmeras complicações . O estado nutricional deficiente correlaciona-se, com a gravidade da doença pulmonar. (BONE in Cecil., 1997).
DIAGNÓSTICO
É de responsabilidade do pediatra geral estar alerta para as manifestações clinicas da fibrose cística, que deve ser firmado antes dos 2 anos de idade, sendo que casos no Brasil esse diagnostico é feito aos 3 anos de idade (RIBEIRO, J. D; RIBEIRO, M. Â. G. de O; RIBEIRO, A. F., 2002).
O diagnóstico da…
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