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É uma atividade deficiente dos osteoclastos, os ossos não possuem um canal medular e as extremidades dos ossos longos são bulbosas e deformadas. Os forames neurais são pequenos e comprimem os nervos que o atravessam. A esponja primária que é removida normalmente durante o crescimento, persiste e enche a cavidade medular, não deixando espaço para a medula óssea hemalopoética, impedindo assim a formação de trabéculas maduras. O osso acaba sendo formado não é remodelado e costuma apresentar uma arquitetura trançada. Essas anomalias intrínsecas fazem com que o osso fique quebradiço.
Não se observam alterações constantes no número de osteoclastos; já houve relatos com um número aumentado, normal ou reduzido.
Tratamento:Levando-se em conta que os osteoclastos derivam das células basais monocíticas da medula óssea, os transplantes medulares irão proporcionar aos pacientes afetados células progenitoras capazes de produzir osteoclastos funcionantes normais.
DOENÇA DE PAGET: (Osteíte deformante)
Introdução:
É uma doença crônica caracterizada por remodelação excessiva e desordenada do tecido ósseo. O osso é destruído e substituído por osteóde (que é um pré-osso sem matriz calcificada), levando a um aumento de volume e a deformidades ósseas. Há osteólise (amolecimento e destruição do osso) e osteosclerose (aumento anormal na espessura e densidade do osso) simultaneamente.
Pode-se manifestar de forma localizada ou…
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