Sindrome de Rett

Publicado em 28/05/2003

SÍNDROME DE RETT

UNIVERSIDADE IBIRAPUERA

São Paulo – 2003

Trata-se de uma anomalia genética que causa desordens de ordem neurológica, acometendo somente em crianças do sexo feminino. Compromete progressivamente as funções motoras, intelectual assim como os distúrbios de comportamento e dependência.

No caso típico, a menina desenvolve de forma aparentemente normal entre 8 a 12 meses de idade, depois começa a mudar o padrão de seu desenvolvimento. Há como que uma parada nos ganhos psicomotores, a criança torna-se isolada e deixa de responder e brincar. O crescimento craniano, até então normal, demonstra clara tendência para o desenvolvimento mais lento, ocorrendo uma microcefalia adquirida. Aos poucos deixa de manipular objetos, surgem movimentos esteriotipados das mãos (contorções, aperto, bater de palmas, levar as mãos à boca, lavar as mãos e esfregá-las) surgindo após, a perda das habilidades manuais.

Critérios para Diagnóstico

  • Período pré-natal e posterior ao nascimento, considerados normais.
  • Desenvolvimento anterior normal, pelo menos nos primeiros 6 meses de vida, antes de iniciar a síndrome, mas contudo, apresenta desvios sutís como hipotonia e discretos atrasos motores, que se dão entre 6 a 24 meses de vida no máximo.
  • Perímetro cefálico ao nascer e desaceleração do mesmo entre 5 meses e 4 anos de idade.
  • Perda dos…

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