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Síndrome de West
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Síndrome de West
- Introdução
É uma síndrome neurológica caracterizada por convulsões típicas da infância que se apresentam por contrações bruscas e simultâneas de vários grupos musculares, mais freqüentemente em flexão, rápidas e repetidas, que geralmente se associam a diferentes graus de retardo do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e quando também associadas a um padrão típico de eletroencefalograma (EEG) chamado hipsarritmia Fig1.
EEG anormal: hipssarritmia
EEG Normal
- EtiologiaEEG Normal
A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos:
- O criptogênico (causa desconhecida): onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável (há possibilidade de remissão total dos espasmos infantis);
- O sintomático (de causa conhecida): onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária.
Causas:
- Encefalites a vírus
- Anoxia neonatal
- Traumatismo de parto
- Toxoplasmose
- Síndrome de Aicardi
- Esclerose tuberosa de Bounerville.
- Incidência
Inicia-se quase sempre…
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