Espinha Bifida ou Disrrafismo Medular

Na meningocele, além da ausência de fechamento ósseo, uma bolsa meningea salienta-se e faz protusão na região lombossacra, contendo líquor e raízes medulares, mas sem malformação do sistema nervoso e sem comprometimento clínico. Neste caso há nessecidade de correção cirúrgica, para se evitar que a bolsa se rompa, possibilitando o aparessimento de uma infecção(meningite). Nos casos de mielomeningocele, Além da abertura óssea, há defeito da formação do tubo neural. A medula espinhal penetra na bolsa meníngea, ocasionando coprometimento clinico grave com variás alterações, inclusive paraplegia.

Na região cranial, apesar de bem menos frequentes, podem ocorrer defeitos semelhantes, como crânio bífido, meningocele craniana, meningoencefalocele e, mesmo, a agenesia encefálica(anencefalia).Em algumas situações, a mal formação e muito grave, tornando-se incompatível como uma sobrevida.

Durante a quinta e a sexta semanas de embriogênese, os defeitos atingem principalmente o telencéfalo. As deformidades craniofaciais podem ocorrer também nesse período.

Várias outras anomalias podem aparecer durante o desenvolvimento embriológico,como formação do cérebro com o tamanho anormal(macro-ou microcefalia), alterações com aumento dos giros cerebrais(paquigiria)ou diminuição (microgiria)ou, mais simplismente, defeitos no número ou formas das sinápses entres os neurônios, causando retardos mentais.

MANIFESTAÇÕES…