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SÍNDROME DE GARDNER E SISTEMA ESTOMATOGNÁTICO
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DISCUSSÃO
A Síndrome de Gardner apresenta 100% de penetrância (8;11;13;16;20) e alto risco de malignização se não tratado(5;13;19), aproximando-se de 100% em pacientes mais velhos (8;11). Porém, de acordo com PEREIRA et al.13 (2007) a Síndrome de Gardner possui penetrância incompleta.
Tradicionalmente era associada a uma tríade de sintomas: polipose colônica familial, múltiplos osteomas e tumores de tecidos moles cutâneos (3;4;5;12;21). Porém, recentemente, a tríade original foi complementada com desordens dentais, tumores desmóides, anormalidades oftalmológicas, cistos epidermóides, fístulas e outros cânceres, além de anormalidades no esqueleto (2;3;4;5;6;7;8;9;11;13;15;19;21). De acordo com RAMAGLIA et al. 15, a Síndrome de Gardner causa, também, um aumento de deficiência hormonal.
Osteomas estão associados a 50% dos casos (4;9;20), mas de acordo com DORMAN (1996) a incidência dos osteomas varia entre 11 e 80%. São mais comuns na mandíbula, nos ossos do crânio e seios paranasais (11;13), porém PILON et al. 14 (1996) relataram que raramente são encontrados nos seios paranasais e na região orbital. Grandes osteomas nas regiões do côndilo, ramo ascendente, borda externa, processo coronóide da mandíbula e borda inferior do arco zigomático podem causar limitação da abertura bucal (8;10;11;13), além de assimetria facial (1;11;13;17), sendo necessária a remoção (10;14;21). De acordo com WIJN et…
A Síndrome de Gardner apresenta 100% de penetrância (8;11;13;16;20) e alto risco de malignização se não tratado(5;13;19), aproximando-se de 100% em pacientes mais velhos (8;11). Porém, de acordo com PEREIRA et al.13 (2007) a Síndrome de Gardner possui penetrância incompleta.
Tradicionalmente era associada a uma tríade de sintomas: polipose colônica familial, múltiplos osteomas e tumores de tecidos moles cutâneos (3;4;5;12;21). Porém, recentemente, a tríade original foi complementada com desordens dentais, tumores desmóides, anormalidades oftalmológicas, cistos epidermóides, fístulas e outros cânceres, além de anormalidades no esqueleto (2;3;4;5;6;7;8;9;11;13;15;19;21). De acordo com RAMAGLIA et al. 15, a Síndrome de Gardner causa, também, um aumento de deficiência hormonal.
Osteomas estão associados a 50% dos casos (4;9;20), mas de acordo com DORMAN (1996) a incidência dos osteomas varia entre 11 e 80%. São mais comuns na mandíbula, nos ossos do crânio e seios paranasais (11;13), porém PILON et al. 14 (1996) relataram que raramente são encontrados nos seios paranasais e na região orbital. Grandes osteomas nas regiões do côndilo, ramo ascendente, borda externa, processo coronóide da mandíbula e borda inferior do arco zigomático podem causar limitação da abertura bucal (8;10;11;13), além de assimetria facial (1;11;13;17), sendo necessária a remoção (10;14;21). De acordo com WIJN et…
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