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Fibrose Cística
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FIBROSE CÍSTICA
INTRODUÇÃO
A Fibrose cística foi descrita como entidade clínica no final da década de 30.Inicialmente como fibrose cística do pâncreas, descrevendo o aspecto histológico deste órgão no estágio avançado da doença. Somente depois foi reconhecido o comprometimento de todas as glândulas exócrinas.
Fibrose cística ou muco viscosidade é uma doença de caráter genético,muito provavelmente autossômico recessivo,constituindo-se na causa mais comum de doença broncopulmonar supurativa crônica em crianças de raça branca.
Os Drs.Lap-Chee Tsui e Francis S. Colins(1989)identificaram no mapeamento do cromossoma 7, através de meticulosa análise dos seis bilhões de pares do genoma humano,o locus exato responsável pela doença.A descoberta permitiu o diagnóstico da condição heterozigótica, pelo menos em 70% dos portadores(os 30% restantes são resultantes de outras mutações cujas características não estão bem definidas).
A incidência de fibrose cística varia nos diferentes grupos populacionais estudados,situando-se ao redor de um para cada 2.000 nascidos vivos em indivíduos de raça caucasiana,com incidência um pouco menor nos países escandinavos , sendo menos frequente em negros(1/17.000) e em orientais(1/90.000).
É uma doença de causa obscura, multissistêmica , que acomete praticamente todos os órgãos e aparelhos. A doença se caracteriza pela infecção crônica das vias respiratórias que, por fim , leva…
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