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Sindrome de Rett
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SÍNDROME DE RETT
A Síndrome de Rett é uma desordem neuro-muscular de surgimento precoce e muito grave (podendo levar a óbito) já que involui de forma progressiva em quatro estágios e que na forma clássica só acomete meninas.
Normalmente aparece entre 6-18 meses de idade.Os primeiros sinais clínicos aparecem, estando associados à perda de aquisições motoras e aquisições cognitivas, ou seja, perda das capacidades anteriormente adquiridas, iniciando-se, portanto o curso da doença.Há formas denominadas frustras ou variantes em que os sintomas não preenchem totalmente os critérios exigidos e/ou evoluem de forma mais benigna.
Muitas vezes, é diagnosticada inicialmente como autismo, por causa das oscilações do tronco, ausência de contato ocular e distúrbios de linguagem.
Os critérios de diagnóstico da Síndrome de Rett clássica são:
- Sexo feminino;
- Período pré e perinatal normais; desenvolvimento normal nos primeiros meses de vida;
- Perímetro craniano normal ao nascimento com desaceleração do crescimento da…
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