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ESTRAT?IAS DE TRATAMENTO FISIOTERAP?TICO EM PACIENTES HEMOF?ICOS
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2.1.2 Hemofilia B
A hemofilia B (doença de Christmas) é causada por deficiência de fator IX, resultante de uma mutação/inativação do cromossoma X no gene FXI. A hemofilia B causa manifestações hemorrágicas como as descritas antes na hemofilia A (p. ex., hemartrose e hematomas), mas sua incidência é muito menor que a de deficiência de FVIII (1/5). (Schiffman 2004)
Pacientes com hemofilia B podem sintetizar FXI não funcionante ou ter falta verdadeira de síntese da molécula do fator IX. (Schiffman - 2004)
2. 2 Quadro clínico
O quadro clínico é caracterizado por hemartroses traumáticas e espontâneas, sendo que 80% destas são nos membros inferiores. As hemartroses de repetição originam a sinovite aguda, classicamente descrita por Duthie como um aumento de volume residual, calor local, havendo ou não dor e restrição do movimento na articulação atingida. Estas podem resultar em uma sinovite crônica após seis meses de evolução, com progressão para "artropatia hemofílica", na qual ocorre disfunção articular grave.
Em esqueletos imaturos este processo causa aceleração na ossificação e hipertrofia das placas epifisárias, ocasionando deficiências estruturais e limitação da função do segmento acometido.
Quanto mais global e prematuro for a…
A hemofilia B (doença de Christmas) é causada por deficiência de fator IX, resultante de uma mutação/inativação do cromossoma X no gene FXI. A hemofilia B causa manifestações hemorrágicas como as descritas antes na hemofilia A (p. ex., hemartrose e hematomas), mas sua incidência é muito menor que a de deficiência de FVIII (1/5). (Schiffman 2004)
Pacientes com hemofilia B podem sintetizar FXI não funcionante ou ter falta verdadeira de síntese da molécula do fator IX. (Schiffman - 2004)
2. 2 Quadro clínico
O quadro clínico é caracterizado por hemartroses traumáticas e espontâneas, sendo que 80% destas são nos membros inferiores. As hemartroses de repetição originam a sinovite aguda, classicamente descrita por Duthie como um aumento de volume residual, calor local, havendo ou não dor e restrição do movimento na articulação atingida. Estas podem resultar em uma sinovite crônica após seis meses de evolução, com progressão para "artropatia hemofílica", na qual ocorre disfunção articular grave.
Em esqueletos imaturos este processo causa aceleração na ossificação e hipertrofia das placas epifisárias, ocasionando deficiências estruturais e limitação da função do segmento acometido.
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