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Nutrição
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Nota: Para erros do metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada ("doença do xarope de bordo");
• Dieta isenta de isoleucina, metionina, treonina e valina: Pó para solução oral: 500 - 680 mg/g (aminoácidos); 200 - 290 m/g (sacarose); (vitaminas, sais minerais e oligoelementos) Densidade calórica: 2,85 - 3,06 kcal/g (11,9 - 12,8 kJ/ g) Nota: Para acidémia propiónica ou acidúria metilmalónica;
• Dieta isenta de lisina: Pó para solução oral: 580 - 780 mg/g (aminoácidos); 110 - 230 mg/g (sacarose); (vitaminas, sais minerais e oligoelementos) Densidade calórica: 2,8 - 3,1 kcal/g (11,7 - 13 kJ/g)
Nota: Para hiperlisinémia;
• Dieta isenta de metionina: Pó para solução oral: 610 - 830 mg/g
(aminoácidos); 50 -180 mg/g (sacarose); (vitaminas, sais minerais e oligoelementos) Densidade calórica: 2,7 - 3,6 kcal/g (11,5 -12,6 kJ/g)
Nota: Para homocistinúria;
Nutrição Parenteral
A nutrição parentérica refere-se á infusão de soluções de nutrientes ( macro e micronutrientes) na corrente sanguínea fornecendo-os consoante as necessidades do doente em causa, aonde as formulações estão na forma de preparações injectáveis, prontas ou de preparação extemporâneas.
É a última via de recurso, por ser a menos fisiológica e apresentar mais riscos, uma vez que os nutrientes administrados ultrapassam as fases de ingestão, digestão, absorção e mesmo a primeira passagem de metabolização…
• Dieta isenta de isoleucina, metionina, treonina e valina: Pó para solução oral: 500 - 680 mg/g (aminoácidos); 200 - 290 m/g (sacarose); (vitaminas, sais minerais e oligoelementos) Densidade calórica: 2,85 - 3,06 kcal/g (11,9 - 12,8 kJ/ g) Nota: Para acidémia propiónica ou acidúria metilmalónica;
• Dieta isenta de lisina: Pó para solução oral: 580 - 780 mg/g (aminoácidos); 110 - 230 mg/g (sacarose); (vitaminas, sais minerais e oligoelementos) Densidade calórica: 2,8 - 3,1 kcal/g (11,7 - 13 kJ/g)
Nota: Para hiperlisinémia;
• Dieta isenta de metionina: Pó para solução oral: 610 - 830 mg/g
(aminoácidos); 50 -180 mg/g (sacarose); (vitaminas, sais minerais e oligoelementos) Densidade calórica: 2,7 - 3,6 kcal/g (11,5 -12,6 kJ/g)
Nota: Para homocistinúria;
Nutrição Parenteral
A nutrição parentérica refere-se á infusão de soluções de nutrientes ( macro e micronutrientes) na corrente sanguínea fornecendo-os consoante as necessidades do doente em causa, aonde as formulações estão na forma de preparações injectáveis, prontas ou de preparação extemporâneas.
É a última via de recurso, por ser a menos fisiológica e apresentar mais riscos, uma vez que os nutrientes administrados ultrapassam as fases de ingestão, digestão, absorção e mesmo a primeira passagem de metabolização…
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