Doença de Von Willebrand (DVW)

Doença de Von Willebrand ( DVW)

INTRODUÇÃO

Doença de Von Willebrand ( DVW)

A doença de Von Willebrand é uma deficiência hereditária ou uma anormalidade do fator de Von Willebrand do sangue, uma proteína que afeta a função plaquetária. A doença de Von Willebrand é o distúrbio hereditário mais comum da função plaquetária. O fator de Von Willebrand é encontrado no plasma, nas plaquetas e nas paredes vasculares. Quando o fator está ausente ou é defeituoso, o primeiro passo do tamponamento de uma lesão vascular – a adesão das plaquetas à parede vascular no local da lesão – não ocorre. Como resultado, o sangramento não cessa tão rapidamente quanto deveria, embora ele comumente cesse.


Tipos de DVW

São três os principais tipos de DVW:

a- Doença do tipo I (Tipo clássico). É o mais comum e apresenta médio a moderado decréscimo do fVW (50% de atividade, ou próximo a 5 mg/litro),diminuição das atividades do fator VIII e do cofator ristocetina e espectro normal de multímeros na eletroforese de gel sódio dodecil sulfato(SDS)-agarose;

b- Doença do tipo II. É mais rara e apresenta duas variedades:

b1- Variedade do tipo IIa . Tem como característica básica a deficiência das formas de fVW de alto e médio pesos moleculares. O antígeno do fVW e o fator VIII são normais;

b2- Variedade do tipo IIb.…