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Intolerância à Lactose – Galactosemia
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2- Aspectos Bioquímicos
O metabolismo da galactose, de bactérias a humanos, ocorre através de três passos enzimáticos que são catalisados, seqüencialmente, pela GALK, GALT e GALE. A galactose pode ser convertida em energia entrando na via glicolítica, porque a glicose-1-fosfato é um dos produtos da GALT. A galactose pode, também, ser incorporada em glicoproteínas e glicolípides, porque a UDP-galactose, o segundo produto da reação da GALT, é o substrato de todas as reações de galactosilação.
A galactose é fosforilada pela galactoquinase, na presença de ATP, para formar galactose-1-fosfato (gal-1-P). A Gal-1-P reage com a UDP-glicose para produzir dois produtos: a UDP-galactose e a glicose-1-fosfato (gli-1-P), numa reação catalisada pela enzima galactose-1-fosfato uridil-transferase. A gli-1-P produzida pode ser convertida a glicose. Em um fígado normal, aproximadamente 80% da galactose é convertida em glicose em pouco tempo. A UDP-galactose formada é convertida em UDP-glicose pela GALE. Sendo, assim, a UDP-glicose pode entrar na reação, novamente, de uma forma cíclica, até que toda a galactose, que entra na via, possa ser convertida a glicose, via gli-1-P.
Quando não há entrada de galactose na via metabólica, ou por bloqueio enzimático, ou por falta de ingestão, é ativado um mecanismo de formação da UDP-galactose. A UDP-galactose é um…
O metabolismo da galactose, de bactérias a humanos, ocorre através de três passos enzimáticos que são catalisados, seqüencialmente, pela GALK, GALT e GALE. A galactose pode ser convertida em energia entrando na via glicolítica, porque a glicose-1-fosfato é um dos produtos da GALT. A galactose pode, também, ser incorporada em glicoproteínas e glicolípides, porque a UDP-galactose, o segundo produto da reação da GALT, é o substrato de todas as reações de galactosilação.
A galactose é fosforilada pela galactoquinase, na presença de ATP, para formar galactose-1-fosfato (gal-1-P). A Gal-1-P reage com a UDP-glicose para produzir dois produtos: a UDP-galactose e a glicose-1-fosfato (gli-1-P), numa reação catalisada pela enzima galactose-1-fosfato uridil-transferase. A gli-1-P produzida pode ser convertida a glicose. Em um fígado normal, aproximadamente 80% da galactose é convertida em glicose em pouco tempo. A UDP-galactose formada é convertida em UDP-glicose pela GALE. Sendo, assim, a UDP-glicose pode entrar na reação, novamente, de uma forma cíclica, até que toda a galactose, que entra na via, possa ser convertida a glicose, via gli-1-P.
Quando não há entrada de galactose na via metabólica, ou por bloqueio enzimático, ou por falta de ingestão, é ativado um mecanismo de formação da UDP-galactose. A UDP-galactose é um…
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