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Estudo Funcional de Mutantes da Proteína Prion Celular Associados à Doenças por Prion
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Estudos têm demonstrado que PrPC liga-se a íons cobre (BROWN et
al. 1997; STOCKEL et al. 1998). O domínio mais importante para esta ligação foi identificado como a região N-termimal (entre os resíduos 60-91), sendo denominada de região de octarepeat (BROWN et al. 1997), que consiste em 5 repetições da seqüências PHGGGWGQ (HORNSHAW et al. 1995).
Algumas dezenas de proteínas têm sido descritas interagindo com PrPC em diferentes compartimentos celulares, como synaptic vesicle release regulator (Sinapsina Ib), postsynaptic density scaffolding protein (PSD-95), proteína anti-apoptótica Bcl-2, fator de transcrição nuclear factor E2-related factor-2 (Nrf2), chaperonina Hsp60, receptor de membrana plasmática low- densitiy lipoprotein receptor-related protein (LRP1), laminin receptor precursor protein (LPR), casein kinase 2 (CK2), growth factor receptor-
bound protein (Gbr) amyloid precursor-like protein 1 (APLP1) dentre outras, mas, na maioria dos casos, ainda não se sabe qual a função biológica dessas interações (revisado por LINDEN et al. 2008).
PrPC está normalmente localizado na superfície celular e trafega ao
longo de vias endocíticas (PRADO et al. 2004), onde interações intracelulares podem também ser relevantes para atividade celular.
A…
al. 1997; STOCKEL et al. 1998). O domínio mais importante para esta ligação foi identificado como a região N-termimal (entre os resíduos 60-91), sendo denominada de região de octarepeat (BROWN et al. 1997), que consiste em 5 repetições da seqüências PHGGGWGQ (HORNSHAW et al. 1995).
Algumas dezenas de proteínas têm sido descritas interagindo com PrPC em diferentes compartimentos celulares, como synaptic vesicle release regulator (Sinapsina Ib), postsynaptic density scaffolding protein (PSD-95), proteína anti-apoptótica Bcl-2, fator de transcrição nuclear factor E2-related factor-2 (Nrf2), chaperonina Hsp60, receptor de membrana plasmática low- densitiy lipoprotein receptor-related protein (LRP1), laminin receptor precursor protein (LPR), casein kinase 2 (CK2), growth factor receptor-
bound protein (Gbr) amyloid precursor-like protein 1 (APLP1) dentre outras, mas, na maioria dos casos, ainda não se sabe qual a função biológica dessas interações (revisado por LINDEN et al. 2008).
PrPC está normalmente localizado na superfície celular e trafega ao
longo de vias endocíticas (PRADO et al. 2004), onde interações intracelulares podem também ser relevantes para atividade celular.
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