Estudo Funcional de Mutantes da Proteína Prion Celular Associados à Doenças por Prion

Publicado em 21/08/2014

É importante ainda apontar que cérebros de camundongos infectados com prions de origem bovina, assim como aqueles de humanos com CJD esporádica, apresentam comprometimento na via de mGluR1, fosfolipase C e PKC (RODRIGUEZ et al. 2005; RODRIGUEZ et al. 2006), indicando que o comprometimento das funções de PrPC em TSE esporádicas pode também

alterar  as  atividades  relacionadas  com  a  ligação  de  PrPC   a  receptores

 

mGLuR1/5.

Em suma, este trabalho mostra que mutações em PrPC comprometem a proliferação celular e as funções sinalizadoras do complexo PrPC-Ln que promovem aumento na diferenciação neuronal. Estas alterações podem afetar diretamente a função sináptica e os processos cognitivos que são observados em paciente com doenças por prions.

 

 

 

 

Durante muitos anos o desenvolvimento de abordagens terapêuticas para as doenças por prions esteve concentrado no bloqueio da proteína nativa ou da conversão desta a PrPSc. Nenhum sucesso foi obtido e estas doenças continuam sem opção de tratamento. O entendimento dos mecanismos de perda de função de PrPC é de extrema importância e pode representar uma alternativa importante para o desenho de novas e eficientes abordagens terapêuticas para estas doenças.

 

 

 

 

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