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Estudo Funcional de Mutantes da Proteína Prion Celular Associados à Doenças por Prion
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sinalização celular, adesão, mielinização, tráfigo de íons e envolvimento na atividade sináptica (HETZ et al. 2003; WESTERGARD et al. 2007; MARTINS et al. 2010). Apesar destes achados, ainda há um debate na literatura quanto a função biológia de PrPC principalmente pela falta de fenótipos patológicos que sejam incompatíveis com a vida em camundongos knockouts para PrPC. Os fenótipos encontrados nestes animais foram: alterações na transmissão neuronal e atividade elétrica, alterações na neurogênese, no ritmo circadiano e aumento da sensibilidade à isquemia, hipóxia e convulsões (CHIESA e HARRIS 2009, MARTINS et al. 2010). Uma explicação para estes fenótipos pouco letais pode ser a existência de mecanismos compensatórios por proteínas com funções redundantes a PrPC (BUELER et al. 1992). Alguns mecanismos compensatórios já foram descritos nas vias de sinalização em células provenientes destes animais entre eles: hiperativação da via de MAPK (BROWN et al. 2002; CHIARINI et al. 2002; LOPES et al. 2005) e maior atividade de integrina αvβ3 (HAJJ et al. 2007).
PrPC é uma proteína GPI ancorada que está preferencialmente localizada em domínios de membrana ricos em colesterol e esfingolipídios (lipid rafts) (FIVAZ et al. 2002). Esses domínios de membrana contêm moléculas que recrutam…
PrPC é uma proteína GPI ancorada que está preferencialmente localizada em domínios de membrana ricos em colesterol e esfingolipídios (lipid rafts) (FIVAZ et al. 2002). Esses domínios de membrana contêm moléculas que recrutam…
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