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Estudo Funcional de Mutantes da Proteína Prion Celular Associados à Doenças por Prion
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Legenda: Baseado em sua etiologia, CJD pode ser classificada dentro de quarto diferentes grupos. A forma adquirida (iCJD, 7A) e a forma variante (vCJD, 7C) são causadas por contaminação com PrPSc exógeno. O esporádico (sCJD) é definido pela exclusão das formas familial ou adquirida (7B). A genética (gCJD) é causada por mutações herdadas no gene da proteína prion (7D).
Fonte: Adaptado de VENNETI (2010).
Figura 7 - Classificação de CJD.
Os sintomas mais comuns em CJD são desordens visuais, perda de memória e movimentos mioclônicos, sendo que nos casos de vCJD 80% dos pacientes morrem cerca de 12 meses após o aparecimento dos primeiros sintomas (RICHARDSON, Jr. e MASTERS 1995).
Legenda: O processo exato da contaminação por ingestão de PrPSc ainda é desconhecido. Estudos recentes têm sugerido que o sistema imune tem um importante papel nesse mecanismo. Depois de absorvido pelo intestino, PrPSc pode ser captado por tecido linfóide, células dendríticas e macrófagos e sistema nervoso periférico, tendo assim acesso ao sistema nervoso central.
Fonte: Adaptado de VENNETI (2010).
Figura 8…
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