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Atividade Funcional da Proteína Prion Celular com o Polimorfismo N171S e a Mutação D178N Presentes no Domínio de Ligação à Lâmina
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Sobrevivência
Sinalização
Interação com STI1 induz ativação de PKA
Fonte: Adaptado de CAUGHEY e BARON (2006)
Animais deletados para o gene Prnp são mais sensíveis a radicais livres e mostram uma redução da concentração de cobre no cérebro em relação aos animais PrPC tipo-selvagem, além de uma diminuição na
atividade de Cobre-Zinco Superóxido Dismutase (Cu/Zn SOD) (BROWN et al. 1997;1999; BROWN, 2001).
Linhagens celulares derivadas desses camundongos nocautes são mais sensíveis a apoptose quando privadas de soro (KUWAHARA et al. 1999). Por outro lado, através da técnica de microinjeção de cDNA, a expressão aumentada de PrPC tipo-selvagem protege as células contra a apoptose induzida por altas concentrações da proteína pró-apoptótica Bax (BOUNHAR et al. 2001).
Um achado importante que aponta para funções específicas de PrPC
mostra que animais deficientes para o gene Prnp apresentam maior…
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