Anemia Aplástica

Anemia aplástica – Hipoplasia Medular

Anemia aplástica - também conhecida como anemia refratária, pantopenia de qualquer causa, hipocitemia progressiva, anemia arregenerativa, aleuquia hemorrágica, panmieloftise, anemia hipoplásica , anemia paralítica tóxica - é considerada uma deficiência medular da stem cell de causa variável, geralmente afeta indivíduos jovens – cerca de 25 anos.;é uma anemia normocromica normocítica, acompanhada por uma deficiência de todos os elementos formados no sangue - glóbulos vermelhos, granulócitos e plaquetas - – pantopenia – no sangue periférico e substituição das células da medula óssea por tecido gorduroso. Pode ser causada pela exposição a agentes químicos , tóxicos, radiação, ionizantes, ou medicamentos. Pesquisadores apóiam o conceito que a anemia aplásica pode ser heterogênea em sua patogênese; pode-se desenvolver como conseqüência de um "erro" qualitativo de uma população de células tronco comuns.

corte histológico da medula óssea de um paciente anos depois do tratamento

corte histológico da medula óssea de um paciente antes do tratamento

Classificação

Anemia aplásica congênita

• Anemia de Fanconi- anemia hipoplástica congênita associada a anomalias como mal formação óssea, alta incidência de alteração cromossômica e neoplasia . A idade de manifestação pode variar desde o nascimento ate a idade adulta; freqüentemente mas encontrada no sexo masculino; sendo verificada em casamentos consangüíneos na família, por ser uma transmissão autossômica recessiva. O tratamento é realizado com andrógenos e corticóides.
• Síndrome de Diamond- Blackfan- esta síndrome pé devida à falta da stem cell . É uma doença rara e sua manifestação pode ocorrer no período neonatal até os seis anos de idade. O tratamento se faz com transfusão e corticóides.

Anemia Aplásica Adquirida

Nas aplasias adquiridas , seja ela primária ou secundária, o quadro hematológico apresenta alterações comuns: grau variável de anemia, leucopenia e plaquetopenia, periférica ou medular. A diferença está no quadro clínico e etiológico. Nas primárias não é identificada a causa, já na secundária o agente pode ser identificado, podendo ser:

Agentes químicos e físicos

Substancias Químicas

O benzeno é conhecido como causa de anemia aplástica fatal desde 1897, é um hidrocarboneto obtido como subproduto na fabricação de carvão coque (utilizado na fabricação de aço) e também m destilados de petróleo. É muito volátil e conseqüentemente é prontamente absorvido por inalação em ambientes pouco ventilados , e é pouco absorvido pela pele.

O benzeno e outros hidrocarbonetos aromáticos podem induzir a hipoplasia medular por mecanismo de droga-dependente. Os efeitos desse solvente podem provocar alterações isoladas da série vermelha, granulocítica, plaquetária ou linfóide.

As exposições crônicas aumentam a toxicidade, provocando alterações, na síntese do ADN ao nível da stem cell, podendo ocorrer alterações cromossômicas em fragmentações de cromátides.

Radiação

A radiação pode levar a lesão do ADN, da medula óssea; dependendo da dose usada, do tipo de radiação , do tamanho , do local, do campo irradiado e do tempo ou duração da exposição. As células mais sensíveis a irradiação , depois das células germinativas, são as células hematopoéticas, seguidas pelos eritroblastos e linfócitos.

Esse tipo de anemia não aparece rapidamente , pois as células vermelhas circulante têm vida média mais longa do que os leucócitos e as plaquetas.

O quadro clínico é de anemia sintomática ou não, dependendo do grau da lesão. O sangue mostra pancitopenia, a medula hipoplasia com grau variado, dependendo da gravidade da lesão trata-se com transfusão de glóbulos e antibióticos.

Fármacos/ Drogas

Muitos agentes quimioterápicos comuns para o câncer suprimem regularmente e de modo previsível a medula óssea, levando à hipoplasia.

A lesão medular pode ser reversível, apenas a suspensão da droga normaliza a função medular, com correção do quadro hematológico e clínica, mas pode ter uma lesão que se instala