Fazer pesquisa em uma ou mais carreiras específicas:

Administração Agronomia Arquitetura Arquivologia Arte Astronomia Biblioteconomia Biologia
Bioquímica Cinema Ciências Sociais Colegial Comunicação Contabilidade Desenho Industrial Direito
Diversos Economia Educação Física Enfermagem Engenharia Estatística Farmácia Filosofia
Fisioterapia Fonoaudiologia Geografia História Hotelaria Informática Letras Marketing
Medicina Nutrição Odontologia Pedagogia Produção Cultural Psicologia Química Rel. Internacionais
Secretariado Executivo Serviço Social Terapia Ocupacional Turismo Veterinária Zootecnia


Compartilhe

Tag Cloud

Adrenoleucodistrofia

Trabalho por Andreia Maria da Silva, estudante de Nutrição @ , Em 26/09/2003

5

Tamanho da fonte: a- A+

Adrenoleucodistrofia


INTRODUÇÃO

O termo Adrenoleucodistrofia se refere a um grupo de disfunções que afetam o Cérebro, a medula espinhal e os nervos periféricos. Afeta também a bainha de mielina do cérebro principalmente e fora de proporção a outras partes do sistema nervoso.

Pela sua aparência, o cérebro humano contém uma camada externa de substância cinzenta, onde as maiorias das células nervosas estão localizadas, e a substância branca interna, que contém os axônios, ou "filamentos" que ligam as células nervosas com o resto do corpo. Os axônios, são envolvidos por uma substância gordurosa e branca chamada bainha da mielina que atua como uma proteção e permite que os impulsos sejam conduzidos rapidamente.

A palavra Adrenoleucodistrofia foi introduzida a mais de 10 anos atrás e deriva dos radicais gregos "leuko", que significa branco; "trophy", que significa crescimento; e "dys", que significa doente. Colocando-se todos os radicais juntos, a palavra significa "uma doença que afeta o crescimento da bainha de mielina". Para colocar essa idéia de acordo com pensamentos mais modernos, três conceitos adicionais devem ser introduzidos.

A palavra distrofia agora se refere somente a desordens que são determinadas geneticamente:

  • Sem terapia, a Adrenoleucodistrofia tende lentamente a piorar;
  • As Adrenoleucodistrofias nunca são contagiosas.


ADRENOLEUCODISTROFIA

A Adrenoleucodistrofia, (ALD) faz parte de um grupo maior de doenças: as Leucodistrofias.

Existem pelo menos nove tipos de leucodistrofias conhecidas. A causa de todas elas é um problema genético que altera reações químicas específicas. Essas reações são necessárias para manter a integridade da mielina.

Pesquisas têm ampliado o conhecimento sobre essas variedades. Algumas já têm diagnóstico pré-natal, como a ALD.

As Leucodistrofias alteram as estrutura e a função da mielina, proteína que compõe a substância branca do sistema nervoso.

O sistema nervoso funciona como uma espécie de circuito elétrico. A mielina tem a f unção de isolamento das células nervosas deste circuito. Quando a proteína fica alterada, a condução deixa de ser feita de modo adequado. O sistema nervoso perde funções.

Atualmente, as tentativas de tratamento são feitas com dietas controladas e transplante de medula óssea. No futuro a terapia genética, poderá ser o passo fundamental para a possibilidade de cura.

É uma doença muito rara, tem transmissão genética, atinge somente meninos, a freqüência é de 1 caso para cada 20 mil nascimentos, a manifestação inicia pôr volta dos 6 a 8 anos ou até mais cedo, avança de modo progressivo e até hoje pouco tratável.

A adrenoleucodistrofia ligada ao X é uma doença deslmielinizante progressiva do sexo masculino que começa na infância e leva à demência e insuficiência adrenal.

A doença ocorre devido a um distúrbio metabólico. Há um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa - um tipo de gordura. Essa gordura se deposita em vários órgãos, mas seus efeitos são mais importantes no sistema nervoso central e nas glândulas adrenais.

No sistema nervoso esse depósito causa alteração em uma proteína chamada mielina. Com isso a criança começa a apresentar alterações da marcha, tem comportamento alterado e comprometimento intelectual. Há uma regressão neuropsicomotora.

As gorduras acumuladas nas adrenais, causam destruição parcial das glândulas. Com isso ocorre uma diminuição do cortisol – hormônio produzido neste local. Os sintomas são de Cansaço, fraqueza, fadiga, apatia, quedas de pressão e escurecimento da pele. A combinação destes sintomas pode ocorrer de forma variável.

Em geral a criança morre e dois ou três anos, (muitos casos hoje vão além). As principais complicações são respiratórias.

O diagnóstico pode ser feito através da analise dos sintomas, pela coloração da