Abordagem Fisioterapêutica em Pacientes Portadores de Síndrome de West - Relato de Dois Casos

INTRODUÇÃO

A Síndrome de West é uma afecção caracterizada por espasmos infantis, que aparece nos lactentes entre seis e doze meses podendo ser a primeira manifestação de uma encefalopatia pré, peri ou pós- natal 1. Esta afecção trata-se de uma situação rara representada em 0,7/100.000 crianças, sendo que há um predomínio do sexo masculino representando em média a proporção de 1,5 - 2:1 e as crises costumam se manifestar entre o terceiro e o sétimo mês de vida, onde o pico máximo de início ocorre no quinto mês2. Foram observados em estudos realizados no Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas de FMUSP, em 1976, que a relação masculino-feminino foi de 2,1:1 2. Outro estudo relatou que a prevalência de epilepsia em familiares dos pacientes com Síndrome de West foi de apenas 7%. O risco entre irmãos apresentou-se na ordem de 1,5 ± 3:1.000 e em parentes em primeiro grau de 7 ± 3:1.000 3.

A Síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e laboratoriais, como: atraso do desenvolvimento, espasmos infantil e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsiarritmia, caracterizada por: desorganização marcante e constante da atividade basal, elevada amplitude dos potenciais; ondas lentas delta de voltagem muito elevado ("ondas em montanhas"); períodos (salvas) habitualmente breves de poliondas e polipontas onda; período de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar a silêncio elétrico 4 (Figura 1).

A hipsiarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. O controle das crises não significa reversão de sinais e sintomas antigos 4.

A etiologia dos espasmos infantis é muito variada e quase sempre é conseqüência de uma lesão cerebral, estrutural e metabólica. Existem casos criptogênicos onde o lactente é normal até o início dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável e casos sintomáticos onde, há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais que podem ser identificadas por exames de imagem 4. Os espasmos em flexão são contrações breves, maciças, simétricas, com predominância de flexão da cabeça e do tronco "Tic Saalam", levando-se os membros superiores para frente e para fora, flexionando os músculos do abdômen 5. Essas crises costumam repetir-se em série, algumas vezes com 3 ou 4 espasmos consecutivos, podendo ocorrer 30 a 50 espasmos seguidos. Cada espasmo pode durar alguns segundos caracterizados como mioclonia que pode acometer a musculatura mais distal, ou seja, dos quatros membros 6. Tais espasmos podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília, havendo descrição por autores de uma freqüência maior nos estados de transição entre o sono e a vigília. Há também, a descrição de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, porém, cabe diferenciar nestes casos os espasmos de flexão ou de reações de medo ou sobressalto 5. Ao exame neurológico podem também ser encontradas outras alterações que muitas vezes estão relacionadas com a encefalopatia preexistente e não propriamente com o início da Síndrome de West, tais como microcefalia, sinais de liberação piramidal, estrabismos, dupla hemiplegia, hemiparesia, monoparesia e hipotonia difusa 6.

A tomografia computadorizada é anormal em 58-75% das crianças, demonstrando mais freqüentemente a presença de calcificações intracraniana, anomalias congênitas e atrofia 7.

O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental com distúrbios psiquiátricos freqüentes 8.

O eletroencefalograma é fundamental para diagnóstico e se caracteriza pelo seu aspecto anárquico, com ondas de grandes amplitudes, lentas e pontas-ondas lentas, não havendo ritmo de base organizada 4.

O tratamento clínico deve ser orientado, sobretudo com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), além de uma dieta hipossódica e suplementação