LESÃO MEDULAR CONGÊNITA

Uma lesão medular presente ao nascimento que ocorre no útero, predispondo o Sistema Nervoso Central a não desenvolver-se adequadamente, afetando o desenvolvimento físico, cognitivo e psicossocial.

MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL :

O Sistema Nervoso desenvolve-se parte da ectoderme embrionário chamada placa neural. Na gestação a placa neural desenvolve pregas que vão se fechando, formando tubo neural.

Tubo neural se diferencia do SNC, que é composto do tecido do encéfalo e medula espinhal. No embrião normal o fechamento do tubo neural começa na região cervical e prossegue cranio-caudalmente. O fechamento se completa por volta do vigésimo dia.

Os defeitos do tubo neural não se fundem em algum ponto do seu comprimento, desde a medula até encéfalo.

TIPOS DE ESPINHA BÍFIDA:

A espinha bífida falha no fechamento do tubo neural e arcos vertebrais posteriores que estão sobre ele. Dois tipos de espinha bífida:

- oculta: a falha te um ou mais arcos vertebrais que se encontram e se fundem no terceiro mês do desenvolvimento. A medula espinhal e as meninges não são afetadas e permanecem dentro do canal vertebral. A falha óssea é coberta com pele, onde há uma pequena depressão, pigmentação ou agregado de pêlos. Local comum: lombossacral, associa-se com ausência de distúrbios no funcionamento neurológico ou músculo-esquelético.

- cística: ocorre no tubo neural e arcos vertebrais não se fecham apropriadamente. Ocorre protrusão cística das meninges através dos arcos defeituosos ou da medula espinhal. Que também se divide em duas formas, a mais leve e a mais grave.

A mais leve chamada de meningocele é a mais rara. Há protrusão das meninges e do líquido cerebroespinhal (LCE) para dentro da bolsa cística e a medula espinhal permanece dentro do canal vertebral.

A mais grave chamada de mielomeningocele é a mais comum. A medula espinhal e as meninges estão contidas dentro da bolsa cística. Dentro desta a medula e o tecido neural estão associados a anormalidades extensas. O crescimento anormal da medula e uma tortuosa dos elementos neurais tornam a transmissão normal dos impulsos impossíveis. Há comprometimento sensorial e motor no nível da lesão e abaixo dela.

A mielomeningocele por sua vez também se subdivide em duas:

Fechada que é coberta por uma combinação de pele e membranas. São mais comuns nas regiões torácica e lombossacral.

Aberta raízes nervosas e a medula espinhal ficam expostas com a dura e a pele evidentes na margem da lesão.

A mielomeningocele ocorre em 94% dos casos de espinha bífida, assim as nomenclaturas ficaram sinônimas.

INCIDÊNCIA E ETIOLOGIA:

A incidência aumenta quanto mais baixa a classe social.

A causa é desconhecida, há trabalhos que sugerem etiologia multifatorial, que podem ser:

• Fatores genéticos: mais freqüente em indivíduos da raça branca, com menor ocorrência nas raças negra e amarela. Pais que já possuem criança portadora de mielomeningocele possuem maior risco de gerarem outras crianças portadora da mesma patologia.
• Fatores ambientais: hipertemia nas primeiras semanas de gestação.
• Fatores nutricionais: comida enlatada, batatas ou chás são apontados mas não comprovados. Deficiências nutricionais de ácido fólico e vitamina A são implicados de defeito primário no tubo neural. Mulheres que recebem complementação vitamínica com ácido fólico apresentaram uma incidência muito menor de filhos portadores de mielomeningocele.

A incidência desta patologia varia de região para outra, com média de um indivíduo afetado para cada nascimento.

O diagnóstico pode ser feito através de exames complementares. A ultra-sonografia, a dosagem de alfa-fetoproteína ( no soro materno ou no líquido amniótico quando aumentada existe defeito no fechamento de tubo neural, realizado em mães de risco), eletroforese de colinesterases