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Miastenia Grave

Trabalho por José Malto Elias, estudante de Enfermagem @ , Em 12/04/2006

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Miastenia Grave


1. INTRODUÇÃO

A doença auto imune miastenia grave, é caracterizada por fraqueza e fadiga musculares, devido ao ataque de anticorpos autoimunes diretamente contra os receptores de acetilcolina nas junções neuromusculares.

Os vários mecanismos pelos quais os autoanticorpos depletam o número de receptores de acetilcolina, revelou-se importante para a severidade clínica da doença. O antígeno alvo, o receptor nicotínico de acetilcolina, tem sido purificado de uma série de locais, incluindo o músculo humano e sua estrutura molecular que já é conhecida. Os avanços nos diagnósticos e tratamentos de miastenia grave tem sido igualmente impressionante.

Um diagnostico firme pode ser feito em quase todos os pacientes. Com a utilização da imunoterapia, o prognóstico da doença tem melhorado dramaticamente. Antigamente fatal para a maioria dos pacientes, a doença pode agora ser tratada eficientemente de modo que quase todos os pacientes podem viver vidas extremamente produtivas.


2. CARACTERÍSTICAS DA DOENÇA

A doença é caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que acarreta episódios de extrema fraqueza muscular e fácil fatigabilidade, que geralmente é pior após esforços e melhora com o repouso.

Os pacientes com esta doença se cansam em exercícios tão leves quanto pentear os cabelos, mastigar e falar e precisam parar para descansar.

O paciente apresenta uma expressão sonolenta, como uma máscara, porque os músculos faciais são acometidos. O acontecimento laríngeo causa disfonia (deficiência da voz) na forma de um som anasalado da voz ou dificuldade na articulação.

A fraqueza dos músculos bulbares causa problemas com a mastigação e deglutição e apresenta um risco de asfixia a aspiração.

Aproximadamente 15 a 20% dos pacientes queixam-se dos músculos do braço e da mão e, menos comumente, de fraqueza dos músculos da perna, que torna o paciente sujeito a quedas.

A fraqueza progressiva do diafragma e dos membros intercostais pode causar desconforto respiratório ou crise miastênica, que é uma emergência aguda.

A existência de um timoma e o tratamento com D-penicilina são os únicos fatores conhecidos que provocam miastenia grave.

Embora pacientes de todas as idades sejam afetados, os níveis de incidência mais altos ocorrem em mulheres na faixa dos 20 anos, e em homens entre 50 e 60 anos de idade. A relação entre mulheres e homens é de, aproximadamente, 3:2.


3. MECANISMO IMUNOLÓGICO

Acredita-se que a miastenia grave seja uma doença auto-imune, na qual os pacientes desenvolvem anticorpos contra seus próprios canais iônicos ativados por acetilcolina.

Globulina de revestimento muscular por algum mecanismo pode transformar a transmissão de impulso através da placa neuromotriz.

Os casos idiopáticos de miastenis grave estão relacionados, na maior parte, pela presença de anticorpos anti-AchR e números reduzidos de AchRs nas placas terminais motoras. As questões a serem abordadas a cerca da imunopatogenia da miastenia grave são se estes dois fatores têm relação causal e o que incita a produção do auto-anticorpo. O AchR tem quatro subunidades, que formam um complexo (alfa, beta e omega). A cadeia alfa, que contém o local de ligação para Ach, e a neurotoxina de cobra alfa-bungarotoxina (um veneno que causa paralisia) são os alvos dos auto-anticorpos na miastenia grave. Há três mecanismos pelos quais a presença de anticorpos anti-AchR circulantes resulta na perda de receptor:

  • Lesão da placa terminal mediada por complemento com perda do AchR;
  • Diminuição da síntese e aumento da degradação de AchRs;
  • Ação antagonista por bloqueio do receptor.

A presença de IgG e a deposição dos componentes C5b6789 (complexo de ataque à membrana) nas NMJs afetadas, com deposição mais intensa nas NMJs